¿Que es el retinoblastoma? causas, evaluación, diagnostico y tratamiento

¿Qué es el retinoblastoma?

El retinoblastoma es el tumor maligno intraocular maligno primario más común en niños.  El retinoblastoma se origina en la retina (revestimiento del ojo sensible a la luz). Un ojo (unilateral) o ambos ojos (bilaterales) pueden ser afectados y típicamente ocurre en niños menores de 5 años de edad.

 

¿Es muy  común el retinoblastoma?

El retinoblastoma afecta aproximadamente a 800 niños al año en los Estados Unidos e Unión Europea. En todo el mundo, alrededor de 6000 niños desarrollan retinoblastoma cada año.

¿Cómo se evalúa el retinoblastoma?

La declaración de política de la Academia Estadounidense de Pediatría sobre los exámenes de reflejo rojo en recién nacidos, infantes y niños recomienda que se realice una prueba de reflejo rojo antes del alta de la guardería neonatal y en todas las visitas posteriores de supervisión de salud de rutina. El reflejo rojo anormal requiere una derivación inmediata a un oftalmólogo experto en exámenes pediátricos, ya que el blanqueamiento del reflejo rojo es la presentación más común para el retinoblastoma.

Algunos niños con retinoblastoma presentan estrabismo (ojo perezoso).  Todos los niños con estrabismo deben ser evaluados a través de un examen de los ojos con dilatación de las pupilas para detectar el retinoblastoma.  Se recomiendan exámenes de fondo de ojo dilatados para todas las crías y hermanos de pacientes con retinoblastoma.

¿Cómo se contrae un niño el retinoblastoma?

El tumor se desarrolla cuando hay una anomalía genética en el cromosoma 13. Los cromosomas contienen los códigos genéticos que controlan el crecimiento y desarrollo celular. El 90% de los casos de retinoblastoma se desarrollan “de la nada” y sin previo aviso. 10% tienen un miembro de la familia con retinoblastoma. El 40% de los niños con retinoblastoma tienen una forma genética y hereditaria del tumor, incluso si nadie más en la familia tiene el problema. Los niños de individuos afectados necesitan exámenes para el retinoblastoma. El otro tipo de retinoblastoma no es genético y no se transmite de una generación a otra. El retinoblastoma no es causado por factores externos como fumar, beber, etc.

retinoblastoma

¿Cómo se confirma el diagnóstico del retinoblastoma?

Un Ojo MD examina los ojos ya sea en el consultorio o en la sala de operaciones bajo anestesia. Los niños deben ser examinados con un examen de fondo endoscópico por un oftalmólogo.  Una vez que el paciente se somete a un examen completo, se debe realizar una fotografía de fondo de ojo para documentar el tamaño del tumor y su estadificación.  Se debe realizar un ultrasonido oftálmico que puede mostrar áreas hiperecoicas intralesionales (manchas brillantes) consistentes con calcio.  La tomografía computarizada (CT scan) generalmente no es preferible para los pacientes con retinoblastoma excepto en los casos en los que se requiere una necesidad de documentar la calcificación y la ecografía no está disponible o no se puede hacer.  También es preferible que la exposición a las tomografías computarizadas sea minimizada, ya que los niños con retinoblastoma de línea germinal están en mayor riesgo de desarrollar segundos cánceres y predisponerlos a la radiación innecesaria puede tener un efecto aditivo.  Por lo tanto, se prefiere la resonancia magnética (RMN) ya que hay menos exposición a la radiación.   Una vez que se confirma que el niño tiene retinoblastoma, se debe remitir al niño a un oncólogo ocular.

¿Cuál es el pronóstico para el retinoblastoma?

Con las modalidades actuales de quimioterapia incluyendo la quimioterapia intravenosa, intraarterial e intravítrea, las tasas de curación son superiores al 95%.  El pronóstico visual depende del tamaño y localización de los tumores.

tratamiento del retinonlastoma

¿Qué tratamientos están disponibles para el retinoblastoma?

El tratamiento del retinoblastoma debe ser adaptado a cada individuo. El tipo de tratamiento depende de un número de factores incluyendo lateralidad, localización del tumor, tamaño del tumor y pronóstico estimado de la visión.

Las acciones a realiza para eleminar el retinoblastoma son complejas  e involucra métodos de enucleación, quimioterapia y terapia focal estratégicamente elegidos.  Existen 4 vías de administración de quimioterapia para el retinoblastoma, incluyendo intravenosa, intraarterial, periocular e intravítrea.   La terapia focal consiste en termoterapia transpupilar, crioterapia, fotocoagulación con láser de argón y radioterapia de placas.  Se puede utilizar un solo tratamiento o una combinación de varios tratamientos. El retinoblastoma debe ser tratado por un oncólogo ocular con experiencia en el tratamiento del retinoblastoma.

¿Es el  retinoblastoma hereditario?

Todos los hermanos y padres de niños con retinoblastoma deben someterse a un examen ocular por medio de un médico ocular. La frecuencia de los exámenes depende de la edad. Todos los recién nacidos de las familias afectadas deben ser examinados temprano en la vida.

¿Qué recursos están disponibles para las familias afectadas por el retinoblastoma?

El impacto de las noticias y el tratamiento de la enfermedad pueden afectar a toda la familia. Hay mucha información de muchos profesionales (MD del ojo, ocularista, oncólogo, etc.) y esto puede ser un reto. Los psicólogos, trabajadores sociales, ortopistas, genetistas y enfermeras también pueden ayudar en el proceso. Los grupos de apoyo y contacto con los padres son a menudo buenos recursos.

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